اپیدرمولیز بولوزا (EB): علائم، درمان و مراقبت
EB چیست؟
EB مخفف اپیدرمولیز بولوزا است.
EB ارثی گروهی از بیماری‌های ژنتیکی نادر و فوق‌العاده دردناک پوستی است که با کوچک‌ترین تماس باعث ایجاد تاول و پارگی پوست می‌شود. با پوستی شکننده مانند بال های پروانه، EB اغلب به عنوان "پوست پروانه" شناخته می شود.
- تصور می شود که حداقل 5,000 نفر در بریتانیا و 500,000 نفر در سراسر جهان را تحت تاثیر قرار دهد. این ارقام می تواند بسیار بیشتر باشد، اگرچه اغلب تشخیص داده نمی شود. در حال حاضر هیچ درمانی برای EB وجود ندارد.
- این یک بیماری ژنتیکی است. شما با آن متولد شده اید، اگرچه ممکن است تا اواخر زندگی آشکار نشود.
- نوع EB شما بعداً در زندگی تغییر نمی کند و EB مسری یا عفونی نیست.
EB اکتسابی به عنوان EB acquisita شناخته می شود و یک نوع نادر و شدید از EB است که در اثر بیماری خود ایمنی ایجاد می شود.
فهرست:
چه چیزی باعث EB می شود؟
هر فرد دارای دو نسخه از هر ژن است که یکی از آنها از هر یک از والدین منتقل شده است. یک ژن بخشی از DNA است که بخشی از شیمی سلول - به ویژه تولید پروتئین را کنترل می کند. هر ژن از DNA تشکیل شده است که حاوی دستورالعمل هایی برای ساخت پروتئین های ضروری است، از جمله پروتئین هایی که به اتصال لایه های پوست به یکدیگر کمک می کنند.
در افرادی که EB را به ارث برده‌اند، یک ژن معیوب یا جهش‌یافته که از طریق خانواده منتقل می‌شود به این معنی است که نواحی آسیب‌دیده بدن پروتئین‌های ضروری که مسئول اتصال پوست به یکدیگر هستند را از دست می‌دهند، به این معنی که پوست می‌تواند به راحتی با اصطکاک از هم جدا شود.
یک کودک، جوان یا بزرگسال مبتلا به EB ممکن است ژن معیوب را از والدینی که EB نیز دارند به ارث برده باشند، یا ممکن است ژن معیوب را از هر دو والدینی که فقط "ناقل" هستند، اما خود EB ندارند، به ارث برده باشند. تغییر ژن می تواند به طور تصادفی رخ دهد، زمانی که هیچ یک از والدین ناقل نیستند، اما ژن قبل از لقاح به طور خود به خود در اسپرم یا تخمک جهش می یابد.
همچنین به ندرت، شکل شدید EB را می توان در نتیجه یک بیماری خودایمنی به دست آورد، جایی که بدن آنتی بادی برای حمله به پروتئین های بافت خود تولید می کند.
EB ممکن است به صورت غالب، که در آن تنها یک نسخه از ژن معیوب است، یا مغلوب، که هر دو نسخه از ژن معیوب هستند، به ارث برده شود. والدین 50 درصد شانس انتقال یک نوع غالب EB را به فرزند خود دارند، در حالی که احتمال انتقال یک نوع مغلوب EB به 25 درصد کاهش می یابد. هر دو والد ممکن است حامل این ژن بدون دانستن و نشان دادن هیچ علامتی باشند.
ژن معیوب و پروتئین از دست رفته می تواند در لایه های مختلف پوست رخ دهد که این همان چیزی است که نوع EB را تعیین می کند.
برای اطلاعات بیشتر در مورد ای بی، لطفا به لینک زیر مراجعه کنید.
آیا انواع مختلفی از EB وجود دارد؟
تصور می‌شود بیش از ۳۰ زیرگروه از بیماری EB ارثی وجود دارد که در چهار نوع اصلی ذکر شده در زیر گروه‌بندی می‌شوند. هر نوع EB بر اساس اینکه کدام لایه از پوست تحت تأثیر ژن معیوب و پروتئین از دست رفته قرار می‌گیرد، شناسایی می‌شود.
در زیر در مورد انواع مختلف EB اطلاعات بیشتری کسب کنید.
این شایع‌ترین نوع بیماری ای‌بی است که ۷۰٪ از کل موارد را تشکیل می‌دهد. علائم ای‌بی از نظر شدت متفاوت است . در ای‌بی، پروتئین از دست رفته و شکنندگی در لایه بالایی پوست که به عنوان اپیدرم شناخته می‌شود، رخ می‌دهد.
می‌تواند خفیف یا شدید باشد ( بسته به اینکه غالب یا مغلوب باشد). فقدان پروتئین و شکنندگی در زیر غشای پایه رخ می‌دهد ، که یک لایه نازک و متراکم است که بیشتر بافت‌های انسانی را می‌پوشاند . 25٪ از کل موارد EB، EB دیستروفیک هستند.
نوع نادری از بیماری EB که تنها ۵٪ از کل موارد را تشکیل می‌دهد . علائم JEB از نظر شدت متفاوت هستند و در اثر کمبود پروتئین در پوست ایجاد می‌شوند . شکنندگی در ساختاری رخ می‌دهد که اپیدرم و درم ( لایه داخلی دو لایه اصلی پوست) را در کنار هم نگه می‌دارد - غشای پایه.
KEB . نوع بسیار نادری از EB (کمتر از 1٪ موارد). به این دلیل نامگذاری شده است که ژن معیوب مسئول اطلاعات مورد نیاز برای تولید پروتئین Kindlin1 است. با KEB، شکنندگی می‌تواند در سطوح مختلف پوست رخ دهد.
EB چگونه تشخیص داده می شود؟
EB معمولا در نوزادان و کودکان خردسال زمانی تشخیص داده می شود که علائم از بدو تولد آشکار شوند.
با این حال، برخی از انواع EB، مانند EBS، ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشوند، و در برخی موارد ممکن است اصلا تشخیص داده نشوند، زیرا متخصصان مراقبت های بهداشتی همیشه علائم را تشخیص نمی دهند یا اغلب می توانند آن را به عنوان یکی دیگر از بیماری های التهابی پوستی تشخیص دهند. پسوریازیس یا درماتیت آتوپیک (اگزما شدید).
اگر مشکوک به EB باشد، به یک متخصص پوست (متخصص پوست) ارجاع داده می‌شود که می‌تواند آزمایش‌هایی (با رضایت شما) برای تعیین نوع EB و طرح حمایتی مورد نیاز برای کمک به مدیریت علائم انجام دهد. آنها ممکن است نمونه کوچکی از پوست (بیوپسی) را برای آزمایش یا تشخیص از طریق آزمایش خون بفرستند.
در برخی موارد، که سابقه خانوادگی EB وجود دارد، ممکن است بعد از هفته یازدهم بارداری، آزمایش EB در نوزاد متولد نشده امکان پذیر باشد.
آزمایشات قبل از تولد شامل آمنیوسنتز و نمونه برداری از پرزهای کوریونی است. اگر شما یا شریک زندگیتان ناقل ژن معیوب یا آسیب دیده مرتبط با EB شناخته شده باشید و خطر داشتن فرزند مبتلا به EB وجود داشته باشد، ممکن است این آزمایشات ارائه شود. این آزمونی نیست که اگر برای انجام آن ارجاع شده اید، باید برای آن هزینه پرداخت کنید. این یک آزمایش اختیاری است، برخی از خانواده ها ممکن است آزمایش انجام دهند تا ببینند آیا فرزند متولد نشده آنها تحت تأثیر قرار گرفته است یا خیر، برخی دیگر ممکن است این آزمایش را انجام ندهند. معمولاً پزشک عمومی ارجاع را انجام می دهد و هزینه آن توسط NHS پوشش داده می شود. تیم مراقبت های بهداشتی متخصص EB در مورد شانس انتقال آن بحث خواهد کرد. همچنین در صورت تمایل می توان خانواده ها را برای مشاوره ژنتیک معرفی کرد.
اگر آزمایش تأیید کرد که فرزند شما EB دارد، از طریق NHS که چهار مرکز عالی مراقبت های بهداشتی EB را با مشارکت DEBRA UK اداره می کند، به شما مشاوره و مشاوره ارائه می شود.
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان اخیراً به بیماری EB مبتلا شده‌اید، ما می‌توانیم به شما در دریافت پشتیبانی مورد نیازتان کمک کنیم، لطفاً با تیم پشتیبانی جامعه EB ما تماس بگیرید . در صورت واجد شرایط بودن و دریافت مزایای خاص، ممکن است بتوانید از طریق خدمات حمل و نقل NHS به کمک مالی دسترسی پیدا کنید. همچنین، می‌توانید برای دریافت کمک هزینه پشتیبانی به DEBRA UK درخواست دهید.
EB چگونه بر بدن تأثیر می گذارد؟
علائم بسته به نوع و شدت EB متفاوت خواهد بود، اما چالش اصلی افراد مبتلا به EB، درد و خارش است که به دلیل تاول ایجاد می شود. در انواع خاصی از EB از جمله EBS، تاول‌ها می‌توانند در دست‌ها و پاها موضعی یا در سراسر بدن منتشر شوند، اما در انواع شدید EB می‌تواند هر قسمت از بدن از جمله پوشش‌های مخاطی را که پوشش داخلی مرطوب و مرطوب برخی از بدن است، درگیر کند. اندام ها و حفره های بدن مانند بینی، دهان، ریه ها و معده. تاول همچنین می تواند روی چشم ها و اندام های داخلی از جمله گلو و مری رخ دهد.
در مورد چگونگی تأثیر EB بر بدن در زیر بیشتر بدانید.
- لمس یا اصطکاک می تواند باعث برش پوست و ایجاد تاول شود، تاول ها خود محدود شونده نیستند، بنابراین برای جلوگیری از بزرگ شدن آن ها باید به طور مرتب با لانچر استفاده شود.
- بهبود تاول ها می تواند باعث درد، خارش شدید و زخم شود.
- در برخی از انواع EB، تاول ممکن است عمدتاً روی دست‌ها و پاها رخ دهد که باعث مشکلاتی در راه رفتن/حرکت و سایر فعالیت‌های روزانه می‌شود.
- در اشکال شدید EB، تاول های داخلی مانند داخل دهان می تواند بلع را دشوار کند و ممکن است مری (گلو) و راه های هوایی باریک شود که نیاز به مداخله پزشکی دارد.
- تاول ها و زخم های گسترده اگر به خوبی مدیریت نشود، می تواند باعث عفونت پوست شود.
- برخی از انواع EB می توانند زخم های گسترده، تغییر رنگ پوست در طول زمان و خطر بالاتر ابتلا به سرطان پوست را تجربه کنند.
- ایجاد بافت اسکار می تواند باعث جوش خوردن انگشتان دست و پا شود که می تواند نیاز به مداخله پزشکی داشته باشد.
- EB می تواند علاوه بر پوست، سایر اندام های بدن از جمله استخوان ها و روده ها را نیز تحت تاثیر قرار دهد، همچنین می تواند منجر به عوارض پزشکی دیگر، از جمله یبوست، به ویژه برای کودکان به دلیل ایجاد تاول در قسمت پایین بدن شود، و به دلیل اینکه عوارض جانبی برخی از آنها است. انواع مسکن ها EB همچنین می تواند منجر به کم خونی شود. اثرات EB چند سیستمی است و در انواع شدید EB تراکم استخوان می تواند به شدت تحت تاثیر قرار گیرد.
دو مورد از شایع ترین علائم مرتبط با EB درد و خارش است. این علائم به دلیل تاول‌های مکرر و گاهی گسترده است که می‌تواند در سرتاسر بدن وجود داشته باشد و در داخل بدن به دلیل پروتئین(های) از دست رفته یا غیرطبیعی ناشی از یک ژن معیوب یا جهش‌یافته، به این معنی است که پوست آنطور که باید به هم متصل نمی‌شود. .
در حال حاضر هیچ درمانی برای EB وجود ندارد، اما اقدامات یا داروهای حمایتی برای کمک به درد و خارش و همچنین علائم دیگر وجود دارد. متخصص مراقبت های بهداشتی EB شما می تواند راهنمایی کند که کدام درمان برای شما مناسب است، اما در زیر یک مرور کلی از علل و درمان های این دو علامت رایج ارائه شده است.
دلایل پیچیده زیادی وجود دارد که چرا افراد مبتلا به EB درد را تجربه می‌کنند و شناسایی علت آن برای ارائه توصیه‌های کاهش درد مهم است. اگر درد دارید و به پشتیبانی نیاز دارید، تیم‌های متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB می‌توانند در مدیریت درد به شما مشاوره و پشتیبانی دهند. تیم پشتیبانی جامعه EB دبرا همچنین می‌تواند پشتیبانی عملی و عاطفی از جمله کمک‌های مالی برای تأمین بودجه اقلامی که ممکن است به درد و خارش کمک کنند، به شما ارائه دهد.
علل شایع درد با EB عبارتند از:
- تاول / التیام تاول.
- نواحی از دست دادن پوست و زخم های باز.
- ضایعات (ناحیه ای از بافت غیرطبیعی یا آسیب دیده) روی غشاهای مخاطی، که بافتی است که مخاط ترشح می کند و حفره ها و اندام ها را خط می کشد، این ضایعات شامل دهان، پلک ها، معده و قرنیه (قسمت جلویی چشم) است.
- عفونت ها
- تاول داخلی
- ضربه به پوست مانند مالش یا انفجار.
- گرمای بیش از حد
- علل ناشناخته یا عوارض غیر مرتبط با پوست.
- استفاده از پانسمان های نادرست یا درمان های موضعی.
- پانسمان تغییر می کند
- حساسیت به محصولاتی مانند شوینده های لباسشویی و دئودورانت ها.
- مواد لباس
وقتی فهمیدید که چرا درد دارید (حتی اگر علل ناشناخته‌ای وجود داشته باشد)، می‌توانید با متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB خود در مورد یک برنامه کاهش درد همکاری کنید. در زیر چند نکته کلی در مورد به حداقل رساندن درد برای افراد مبتلا به EB آورده شده است، با این حال، آنچه برای یک نفر مؤثر است ممکن است برای دیگری مؤثر نباشد، بنابراین همیشه باید برای شرایط فردی خود از متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB خود مشاوره بگیرید.
خارش یک احساس ناخوشایند است که باعث خاراندن می شود. برای افرادی که مبتلا به EB هستند، خارش می تواند بسیار دردناک باشد. مقاومت در برابر خاراندن می تواند دشوار باشد و می تواند باعث آسیب بیشتر پوست شود و منجر به شکستگی زخم هایی شود که تقریباً بهبود یافته اند. خاراندن همچنین می تواند منجر به یک واکنش التهابی شود که باعث تقویت بیشتر احساس خارش می شود.
علل شایع خارش در بیماران مبتلا به EB
- تاول های شفابخش
- پوست خشک.
- گرمای بیش از حد
- التهاب
- آسیب مداوم پوست به دلیل بروز مجدد تاول در همان ناحیه.
- برخی از مواد افیونی/افیونی ها (داروهای تسکین دهنده درد) می توانند خارش را افزایش دهند.
- حساسیت به محصولاتی مانند مواد شوینده لباسشویی، دئودورانت ها و سایر محصولاتی که با پوست تماس دارند.
- استرس می تواند خارش را افزایش دهد - لینک های مفید را ببینید برای اطلاعات و منابعی که به شما در مقابله با استرس کمک می کند.
- کم خونی که می تواند یکی از عوارض جانبی EB باشد که منجر به خارش می شود.
- ناشناخته یا ترکیبی از علل
در شدیدترین موارد EB می تواند بسیار قابل مشاهده باشد و می تواند چندین نواحی بدن را تحت تاثیر قرار دهد، اما در موارد دیگر، به عنوان مثال EB Simplex که 70٪ از کل موارد EB را تشکیل می دهد، می تواند کمتر قابل مشاهده باشد و فقط نواحی خاصی از بدن را تحت تاثیر قرار دهد. بدن مانند پا EB همچنین می تواند یک ناتوانی پویا باشد که به این معنی است که اثرات این وضعیت بر روی فرد می تواند قابل تغییر باشد. به عنوان مثال، یک فرد مبتلا به EB ممکن است هرگز نیاز به حمایت حرکتی نداشته باشد و در عوض تنظیمات لازم را برای کمک به مدیریت یا پیشگیری از علائم خود انجام دهد، با این حال فرد دیگری که EB دارد ممکن است گاهی به کمک حرکتی نیاز داشته باشد و برای دیگری ممکن است نیاز داشته باشد. نیاز مکرر به پشتیبانی حرکتی
اعضای ما به ما گفته‌اند که EB می‌تواند مانند یک ناتوانی پنهان احساس شود که می‌تواند چالش‌های دیگری ایجاد کند، زیرا EB، در همه اشکالش، می‌تواند از نظر جسمی و ذهنی دشوار باشد، بدون اینکه مورد سوال قرار بگیری یا احساس کنی که باید توضیح بدهی. چیست. به همین دلیل مهم است که افراد بیشتری EB را بدانند و درک کنند.
آیا مراقبت های بهداشتی تخصصی EB وجود دارد؟
DEBRA UK با NHS همکاری می کند تا یک سرویس بهداشتی پیشرفته EB را ارائه دهد که برای افرادی که با انواع EB زندگی می کنند حیاتی است، زیرا هدف آن کاهش خطر آسیب و عوارض بیشتر پوست و کنترل علائمی مانند درد و خارش است.
چهار مرکز مراقبت‌های بهداشتی عالی تعیین‌شده برای بیماران مبتلا به EB در بریتانیا وجود دارد که مراقبت‌های بهداشتی و پشتیبانی تخصصی EB را ارائه می‌دهند، و همچنین سایر مکان‌های بیمارستانی و کلینیک‌های معمولی که هدفشان ارائه خدمات EB به افراد در هر کجا که هستند، می‌باشد. تیم‌هایی متشکل از مدیران پشتیبانی جامعه EB در DEBRA، مشاوران، سرپرستان EB، پرستاران و سایر متخصصان مراقبت‌های بهداشتی با هم همکاری خواهند کرد تا یک برنامه مدیریت علائم را تعیین کنند که برای شما، فرزندتان یا فردی که از او مراقبت می‌کنید، بهترین باشد.
برخی از خانواده‌های مبتلا به EB ممکن است تصمیم بگیرند اطلاعات و توصیه‌هایی را به نسل‌های جوان‌تر منتقل کنند تا به آنها کمک کند تا با علائم کنار بیایند، به‌ویژه اگر نتوانسته‌اند تشخیص یا حمایت مورد نیاز خود را از طریق پزشک عمومی دریافت کنند. این کاملاً قابل درک است، اما لطفاً مطمئن باشید که مراقبت های بهداشتی تخصصی EB که از طریق NHS در دسترس است نیز برای شما وجود دارد. این سرویس برای پشتیبانی از کل جامعه EB وجود دارد، افراد در هر سنی که با انواع EB زندگی می کنند.
توصیه می‌کنیم با ما نیز تماس بگیرید زیرا می‌توانیم به شما در معرفی به متخصصان مراقبت‌های بهداشتی EB کمک کنیم تا بتوانید آخرین توصیه‌ها و اطلاعات مربوط به خدمات پشتیبانی محلی را دریافت کنید. یا اگر ترجیح می‌دهید معرفی نشوید، می‌توانیم از راه‌های دیگری از شما حمایت کنیم. با این حال، اطمینان از آشنایی شما با خدمات تخصصی مهم است زیرا به پیشرفت درمان‌های EB کمک می‌کند. ما یک الگوی نامه ارجاع داریم که در صورت نیاز می‌توانید هنگام درخواست ارجاع به پزشک عمومی خود، از آن استفاده کنید. لطفاً برای اطلاعات بیشتر با ما تماس بگیرید.
برای دسترسی به مراقبت های بهداشتی تخصصی EB از طریق NHS معمولاً نیاز به ارجاع است. اگر فکر می کنید یک نوع EB دارید، می توانید به پزشک عمومی خود مراجعه کنید، اگر آنها نیز مشکوک هستند که ممکن است EB داشته باشید، می توانند شما را به یکی از مراکز EB ارجاع دهند، جایی که متخصص پوست (متخصص پوست) ممکن است بیوپسی را برای ارسال انجام دهد. آزمایش یا آزمایش خون انجام دهید و یک بار تحت نظر تیم متخصص با شما همکاری خواهند کرد تا بهترین مراقبت را برای کودک شما ارائه دهند.
برای کمک به پزشک عمومی شما در تشخیص ابتلا یا عدم ابتلای شما به بیماری EB و اطمینان از ارجاع شما به مرکز درمانی تخصصی EB مناسب، تیم پشتیبانی جامعه EB ما می‌تواند نامه‌ای در اختیار شما قرار دهد که می‌توانید آن را با پزشک عمومی خود به اشتراک بگذارید. برای درخواست، لطفاً با ما تماس بگیرید.
به محض اینکه رسماً ابتلای شما به بیماری EB تشخیص داده شد، لطفاً برای عضویت در DEBRA UK اقدام کنید تا بتوانید از اطلاعات، منابع و پشتیبانی رایگانی که ما به همه افراد مبتلا به EB یا تحت تأثیر مستقیم آن در بریتانیا ارائه می‌دهیم، بهره‌مند شوید.
شما می‌توانید اطلاعات تماس چهار مرکز مراقبت‌های بهداشتی عالی EB که در زیر فهرست شده‌اند و همچنین سایر بیمارستان‌هایی که متخصصان EB در آنها مستقر هستند را پیدا کنید . اگر به کمک برای تماس با یک تیم مراقبت‌های بهداشتی EB نیاز دارید یا اگر در مورد مراقبت‌های بهداشتی EB سوالی دارید، لطفاً با ما تماس بگیرید.
تیم های تخصصی مراقبت های بهداشتی EB برای کودکان و جوانان در بیمارستان زنان و کودکان بیرمنگام، بیمارستان گریت اورموند استریت در لندن و بیمارستان سلطنتی گلاسکو برای کودکان مستقر هستند.
بیمارستان زنان و کودکان بیرمنگام
اطلاعات مربوط به نحوه مراجعه به بیمارستان.
اطلاعات تماس:
- تماس بگیرید – 0121 333 8757 یا 0121 333 8224 (ذکر کنید کودک EB دارد)
- ایمیل – eb.team@nhs.net
بیمارستان بزرگ خیابان اورموند
اطلاعات مربوط به نحوه مراجعه به بیمارستان.
اطلاعات تماس:
- تماس - 0207 829 7808 (تیم EB) یا 0207 405 9200 (سانترال اصلی)
- پست الکترونیک - eb.nurses@gosh.nhs.uk
بیمارستان سلطنتی گلاسکو برای کودکان
اطلاعات مربوط به نحوه مراجعه به بیمارستان.
اطلاعات تماس:
شارون فیشر – پرستار بالینی کودکان EB
- تماس – 07930 854944
- پست الکترونیک - sharon.fisher@ggc.scot.nhs.uk
کرستی واکر - پرستار پوست
- تماس – 07815 029269
- پست الکترونیک - kirsty.walker@ggc.scot.nhs.uk
دکتر کاترین جوری - مشاور پوست
- تماس – 0141 451 6596
آنی اسپیرز - متخصص پرستاری بالینی پوست
- تماس – 07977426276
- ایمیل – Anne.Speirs@nhs.scot
تابلو اصلی
- تماس – 0141 201 0000
تیم‌های تخصصی مراقبت‌های بهداشتی EB برای بزرگسالان در بیمارستان Solihull، بیمارستان Guys & St.Thomas در لندن و بیمارستان سلطنتی گلاسکو مستقر هستند.
بیمارستان سولیهول
اطلاعاتی در مورد نحوه رفتن به بیمارستان
اطلاعات تماس:
- تماس – 0121 424 5232 یا 0121 424 2000 (تابلو اصلی)
- پست الکترونیک - ebteam@uhb.nhs.uk
Guys & St. Thomas' Hospital
تیم مراقبت های بهداشتی EB بزرگسالان در بیمارستان Guys & St.Thomas در مرکز بیماری های نادر مستقر است:
مرکز بیماری‌های نادر، طبقه اول، بال جنوبی، بیمارستان سنت توماس، جاده وست‌مینستر بریج، لندن، SE1 7EH
اطلاعاتی در مورد نحوه رفتن به بیمارستان
اطلاعات تماس:
- با ادمین EB با شماره 020 7188 0843 یا پذیرش مرکز بیماری های نادر با شماره 020 داخلی 7188 7188 55070 تماس بگیرید.
- پست الکترونیک - gst-tr.dermatologyreferralsEB@nhs.net
بیمارستان سلطنتی گلاسگو
ایمیل تیم EB اسکاتلند: Ggc.scottish.ebservice@nhs.scot
اطلاعات مربوط به نحوه مراجعه به بیمارستان
اطلاعات تماس:
پائولین بیتس - متخصص پرستاری بالینی بزرگسالان مبتلا به EB
- تماس – 07772 628 831
- پست الکترونیک - pauline.bates@ggc.scot.nhs.uk
دکتر کاترین جوری - مشاور پوست
- تماس – 0141 201 6454
سوزان یویل - دستیار پشتیبانی کسب و کار EB
- تماس – 0141 201 6447
تابلو برق (A&E)
- تماس – 0141 414 6528
برای اکثر افرادی که با EB زندگی می کنند یا از فردی که EB دارد مراقبت می کنند، مراقبت از زخم بخش بزرگی از زندگی روزمره است. دانستن نحوه مدیریت تاول ها و انواع مختلف زخم، درمان درد و خارش، پیشگیری و درمان عفونت و زمان مراجعه به پزشک در مراقبت از زخم EB بسیار مهم است.
طیف وسیعی از پشتیبانی‌ها برای کمک به افراد و خانواده‌ها در مقابله با چالش‌های زندگی با EB وجود دارد، از جمله مراکز عالی مراقبت‌های بهداشتی EB که در آنها بیماران ساکن در هر یک از چهار کشور ممکن است برای مراقبت‌های بهداشتی و پشتیبانی منظم ارجاع داده شوند. متخصصان مراقبت‌های بهداشتی EB در این مراکز، که برخی از آنها بخشی از بودجه خود را از DEBRA UK دریافت می‌کنند، در نحوه مراقبت از پوست، از جمله نحوه سوراخ کردن تاول‌ها و درمان‌های موجود برای تسکین علائم، بسیار آگاه و باتجربه هستند. می‌توانید از طریق پزشک عمومی خود درخواست کنید که به یکی از این مراکز ارجاع داده شوید . اگر پزشک عمومی شما در مورد ارجاع شما مطمئن نیست یا در مورد آنچه درخواست می‌کنید مطمئن نیستید، لطفاً با تیم پشتیبانی جامعه EB ما تماس بگیرید که می‌تواند به شما کمک کند و می‌تواند یک الگوی نامه برای به اشتراک گذاشتن با پزشک عمومی شما ارائه دهد.
در زیر می توانید اطلاعاتی را بیابید که به شما در مراقبت از تاول ها و به حداقل رساندن آسیب پوست کمک می کند، همراه با پیوندهایی به سایر منابع مفید.
بخش مهمی از هر برنامه درمانی برای افراد مبتلا به EB جلوگیری از ضربه یا اصطکاک به پوست برای کاهش دفعات تاول و در نتیجه کاهش درد، خارش و جای زخم است. تجربه همه افراد با EB کمی متفاوت است و بسته به شدت و نوع EB، توصیه ها متفاوت خواهد بود. بنابراین توصیه می شود برای شرایط فردی خود از یک متخصص مراقبت های بهداشتی EB پشتیبانی بخواهید، اما به عنوان یک راهنما توصیه می شود:
- راه رفتن در مسافت های طولانی را به حداقل برسانید و سعی کنید در صورت امکان پوست/پاهای خود را برای سفرهای ضروری حفظ کنید.
- سعی کنید از برآمدگی ها و خراشیدگی ها اجتناب کنید و سعی کنید از مالش پوست خودداری کنید - والدین ممکن است نیاز داشته باشند که چگونه نوزادان و کودکان را بلند می کنند.
- سعی کنید لباس راحتی پیدا کنید که به پوست ساییده نشود و در جایی که می توانید، از درزهای حجیم خودداری کنید، در صورت امکان از الیاف صاف طبیعی مانند ابریشم، بامبو و پنبه استفاده کنید، زیرا این کار می تواند به کاهش سوزش کمک کند.
- تا حد امکان پوست را خنک نگه دارید.
- کفش راحتی را انتخاب کنید که درزهای سختی در داخل نداشته باشد. اطلاعات بیشتر را در راهنمای کفش.
- از هر وسیله کمکی و سازگاری پیشنهاد شده توسط تیم مراقبت بهداشتی خود استفاده کنید که می تواند راه حل های ساده ای مانند کفی یا مدفوع نشسته یا وسایل کمکی حرکتی مانند ویلچر یا نرده های دستگیره در حمام باشد. همیشه از متخصص EB خود بپرسید زیرا برخی از تجهیزات یا وسایل کمک حرکتی ممکن است برای EB شما مناسب نباشند.
- از دیگران بخواهید که به نیازهای شما توجه کنند.
افرادی که با بیماری پروانه‌ای (EB) زندگی می‌کنند، اغلب درد ناشی از آسیب پوستی خود را مانند سوختگی درجه سه توصیف می‌کنند و در برخی موارد، ممکن است پوست در نواحی وسیعی از بدن به طور عمیق از بین برود. برای محدود کردن درد، خارش و سایر علائم مرتبط با تاول، مراقبت‌های ویژه‌ای لازم است. اگر مطمئن نیستید که چگونه از پوست خود یا یکی از اعضای خانواده‌تان مراقبت کنید، همیشه به یک متخصص مراجعه کنید. می‌توانید اطلاعات تماس مراکز تخصصی و همچنین اقدامات لازم در مواقع اضطراری را در اینجا بیابید.
تیم پشتیبانی اجتماعی DEBRA EB همچنین می‌تواند مشاوره‌های عملی از جمله آشنایی با حقوق شما و تعهدات ارائه دهندگان خدمات آموزشی و کارفرمایان ارائه دهد تا اطمینان حاصل شود که تسکین درد در زمان‌های صحیح انجام می‌شود. صحبت با اطرافیانتان در مورد EB همچنین می‌تواند به شما در مقابله با چالش‌های سلامت جسمی و روانی زندگی با EB کمک کند.
برای اینکه بتوانید علائم EB را مدیریت کنید به محصولات و لوازم خاصی نیاز دارید. آنچه شما نیاز دارید به نوع و شدت EB شما بستگی دارد، و متخصص مراقبت های بهداشتی EB شما می تواند به شما توصیه کند، اما در زیر نشانه ای از تجهیزات و لوازمی است که احتمالاً به آن نیاز دارید:
- قیچی. قیچی تیز برای بریدن و بریدن باندها مورد نیاز است، قیچی معمولی نیز برای برش پانسمان کار می کند. پس از هر بار استفاده حتما قیچی را تمیز و ضدعفونی کنید.
- پانسمان زخم. طیف گسترده‌ای از پانسمان‌ها برای انواع مختلف EB وجود دارد و متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB شما می‌تواند به شما در مورد مناسب‌ترین پانسمان برای شما یا شخصی که از او مراقبت می‌کنید، راهنمایی کند. در همه موارد استفاده از پانسمان های غیر چسبنده که به پوست نمی چسبند برای به حداقل رساندن آسیب بیشتر مهم است.
- باند. ممکن است برای اطمینان از ثابت ماندن پانسمان ها به بانداژ نیاز باشد زیرا اگر پانسمان لیز بخورد، می تواند پوست شکننده را پاره کند یا باعث چسبیدن زخم ها به لباس یا ملافه شود. باند نگهدارنده می تواند به اطمینان از ماندن پانسمان ها در جای خود کمک کند.
- مرطوب کننده ها. خارش می تواند یک مشکل عمده در تمام اشکال EB باشد. با التیام زخم ها یا تشدید عفونت ها، خارش می تواند دردسرساز شود، اما مرطوب نگه داشتن پوست واقعا می تواند کمک کننده باشد.
- پاک کننده های ضد میکروبی. خطر عفونت با انواع EB به دلیل اغلب مناطق وسیع زخم های باز وجود دارد و بنابراین پاک کننده های ضد میکروبی، مرطوب کننده ها و درمان های موضعی اغلب برای کاهش این خطر ضروری هستند. درمان موضعی دارویی است که در محل خاصی از بدن استفاده می‌شود و هدف آن این است که بافت‌هایی را که روی آنها اعمال شده است بدون تأثیر قابل توجهی در سایر نقاط درمان کند.
تأمین‌کنندگان متخصصی وجود دارند که می‌توانند اقلامی مانند این‌ها را مستقیماً به منزل شما تحویل دهند، و بسیاری از داروخانه‌ها خدمات تحویل نسخه ارائه می‌دهند، بنابراین با داروخانه محلی خود مشورت کنید. یکی از این ارائه‌دهندگان، Bullen Healthcare است که تجربه گسترده‌ای در حمایت از جامعه EB دارد. آنها به‌طور مداوم موجودی زیادی از محصولات و لوازمی را که معمولاً برای افراد مبتلا به EB تجویز می‌شود، در اختیار دارند و حتی یک تیم اختصاصی برای کمک به همه سوالات و سفارشات EB ایجاد کرده‌اند. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد دسترسی به لوازم پزشکی و دریافت داروهای تجویزی مناسب، لطفاً با تیم پشتیبانی جامعه EB DEBRA تماس بگیرید.
اگرچه ممکن است بتوانید خطر آسیب پوستی را به حداقل برسانید، اما تاول‌ها اجتناب‌ناپذیر و گاهی خودبه‌خودی هستند و بدون هیچ دلیل مشخصی ظاهر می‌شوند. تاول‌ها همچنین خودبه‌خود محدود نمی‌شوند و اگر به حال خود رها شوند، ممکن است بزرگتر شوند. تاول‌های بزرگتر = زخم‌های بزرگتر، و بنابراین مدیریت تاول‌ها بخش مهمی از روال مراقبت از پوست شماست و سوراخ کردن آنها در اسرع وقت مهم است. لطفاً برای اطلاعات بیشتر در مورد مراقبت از پوست به بخش منابع (لینک به «منابع» ) مراجعه کنید.
هدف این است که از بزرگتر شدن تاول با تخلیه هر مایعی جلوگیری شود، و در عین حال از پوست خام زیر آن محافظت شود.
در زیر چند نکته برای کمک به مدیریت تاول‌های خود آورده شده است:
- تاول‌ها را با یک سوزن زیرپوستی بریزید تا مایع تاول تخلیه شود. این امر از بزرگ شدن تاول و ایجاد ناحیه خام بزرگتری از پوست آسیب دیده جلوگیری می کند.
- از یک سوزن استریل استفاده کنید - اندازه آن مهم است، بنابراین با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید تا مطمئن شوید که از اندازه صحیح استفاده می کنید. می توانید از مرکز تخصصی پزشک عمومی یا EB خود برای تهیه سوزن های استریل بخواهید. لطفا توجه داشته باشید که برای دفع سوزن ها به یک جعبه تیز و یک سرویس جمع آوری نیاز دارید. اطلاعات در مورد دور انداختن سوزن ها.
- در پایین ترین نقطه تاول قرار بگیرید تا نیروی جاذبه بتواند به تخلیه مایع کمک کند.
- به آرامی با یک گاز یا پارچه تمیز فشار وارد کنید تا به تخلیه مایع کمک کنید - برخی از افراد ترجیح می دهند از یک سرنگ تمیز برای خارج کردن مایع استفاده کنند.
- سقف تاول را دست نخورده بگذارید تا از پوست خام زیر آن محافظت کنید و احتمال عفونت را کاهش دهید.
- هر گونه پوست مرده یا باقی مانده را از اطراف تاول جدا کنید، در حالی که سقف تاول را دست نخورده بگذارید - برای محدود کردن آسیب پوست، آن را مالش ندهید.
- اگر بخشی از پوست خام زیر آن مانند یک زخم باز در معرض دید قرار گرفت، ممکن است بخواهید آن ناحیه را با استفاده از پانسمان های نچسب توصیه شده توسط پزشک خود پانسمان کنید. از گچ های چسبنده معمولی استفاده نکنید زیرا ممکن است باعث آسیب بیشتر به پوست شود. اگر به اشتباه از گچ چسبنده استفاده شده باشد، محصولات حذف چسب شامل اسپری ها و دستمال مرطوب وجود دارد که می تواند به محدود کردن هر گونه آسیب به پوست کمک کند، این محصولات ممکن است با نسخه از طریق پزشک عمومی یا داروخانه ها در دسترس شما باشد. همچنین ممکن است ارائه این محصولات به مدرسه فرزندتان، ارائه دهنده مراقبت از کودک، یا حمل آن برای استفاده در قرار ملاقات، به عنوان مثال هنگام خون دادن، مفید باشد.
- مرطوب نگه داشتن زخم ممکن است مفید باشد زیرا خشکی می تواند خارش را بدتر کند. کرم هایی برای کمک به این امر وجود دارد.
تیم مراقبت های بهداشتی شما در مورد مراقبت از تاول به شما کمک می کند و می تواند پانسمان ها و محصولاتی را توصیه کند که برای پوست و نوع EB شما مناسب است.
تاول ها همچنین می توانند به صورت داخلی ظاهر شوند - در دهان، ناحیه مقعد و سایر غشاهای مخاطی (بینی، دهان، ریه معده) که می تواند ناراحت کننده باشد. پروتئین های از دست رفته که به پوست استحکام می بخشد در بافت های مختلف بدن از جمله غشای پوشاننده چشم و بافت داخل دهان و مری بیان می شود. لطفاً با تیم مراقبت های بهداشتی EB خود برای حمایت در مورد نحوه درمان این نوع تاول ها صحبت کنید.
در بسیاری از موارد، زمانی که تاول زده شود، بهبود می یابد و دیگر دردی ایجاد نمی کند، اما برخی از افراد همچنان می توانند بدون وجود تاول، درد و خارش را تجربه کنند.
ناحیه‌ای از پوست که تاول زده است ممکن است شکننده‌تر شود، به‌ویژه پس از بروز مجدد تاول در همان ناحیه.
گاهی اوقات یک زخم بهبود نمی‌یابد، یا بهبود می‌یابد اما دوباره تجزیه می‌شود، که می‌تواند دردناک باشد و می‌تواند زخم را مستعد عفونت کند. این به عنوان یک زخم مزمن شناخته می‌شود. در این شرایط، با متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB خود صحبت کنید تا علت عدم بهبود زخم را مشخص کنید تا بتوانند به شما کمک کنند، مثلاً با پیشنهاد نوع دیگری از پانسمان، با استفاده از کرم، یا پانسمان با خواص ضد قارچ/ضد باکتری، یا با تجویز چیزی برای رفع عفونت. عوامل دیگری نیز وجود دارند که می‌توانند بر میزان بهبود زخم‌های شما تأثیر بگذارند، از جمله تغذیه، خواب و کاهش استرس. لطفاً برای دریافت پشتیبانی رفاهی با متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB خود یا تیم پشتیبانی جامعه EB DEBRA تماس بگیرید.
تغییرات مکرر پانسمان مورد نیاز برای مدیریت EB می‌تواند بسیار ناراحت‌کننده و دردناک باشد، با این حال این تغییرات مادام العمر و بخش مهمی از مراقبت منظم، گاهی اوقات روزانه از پوست، مدیریت زخم و تاول هستند.
تاول ها را باید در اسرع وقت لانه زد تا از ایجاد درد و آسیب بیشتر جلوگیری شود.
زمان صرف شده برای تکمیل تعویض پانسمان می تواند بسیار متفاوت باشد، اما برای کاهش بهینه درد توصیه می شود که تعویض پانسمان را در کمترین زمان ممکن انجام دهید. پانسمان‌های مختلفی در دسترس هستند و اطمینان از داشتن مناسب‌ترین پانسمان‌ها مهم است، به عنوان مثال، نوزادانی که به شدت آسیب دیده‌اند به حداقل دست‌کاری نیاز دارند و ممکن است نیاز به پانسمان‌هایی داشته باشند که می‌توانند برای چند روز در محل باقی بمانند.
پانسمان های غیر چسبنده برای کاهش آسیب بیشتر و درد بسیار مهم هستند. اگر یک پانسمان چسب به اشتباه اعمال شود، محصولات حذف چسب با نسخه از طریق پزشک عمومی یا داروخانه ها در دسترس شما هستند. استفاده و برداشتن پانسمان های مبتنی بر سیلیکون نسبت به پانسمان های سنتی و چسبنده آسان تر است. تیم مراقبت های بهداشتی متخصص EB شما بهترین موقعیت را برای مشاوره خواهد داشت.
تیم های تخصصی مراقبت های بهداشتی EB در مراکز عالی مراقبت های بهداشتی EB تخصص گسترده ای در مدیریت زخم دارند و می توانند در مورد برنامه درمانی مناسب برای شما مشاوره دهند. لطفاً با متخصص مراقبت های بهداشتی EB خود تماس بگیرید یا اگر به متخصص دسترسی ندارید، تیم پشتیبانی انجمن DEBRA EB می تواند در مورد ارجاع به شما کمک کند.
مقابله با درد ناشی از زخم ها و تاول های پوستی ناشی از EB می تواند بسیار دشوار باشد، اما بسته به شدت علائم تجربه شده و درد مرتبط، گزینه های مختلفی برای تسکین درد وجود دارد که شامل کرم ها، ژل ها و خوراکی می شود. دارو.
برای انواع خاصی از EB، مانند EBS، مسکن‌های بدون نسخه ممکن است تسکین دهند، اما لطفاً توجه داشته باشید که به کودکان زیر 16 سال هرگز نباید آسپرین داده شود، زیرا خطر کوچکی وجود دارد که می‌تواند باعث ایجاد یک بیماری جدی به نام سندرم ری شود. ، این توسط NHS توصیه شده است.
گزینه‌های قوی‌تری برای مدیریت درد نیز ممکن است از طریق متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB شما با تجویز پزشک در دسترس باشد. جزئیات بیشتر در مورد تسکین درد EB را اینجا بیابید.
لطفاً در مورد استفاده از مسکن‌ها، حتی مسکن‌های بدون نسخه، با متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB خود مشورت کنید.
کاهش زمان لازم برای انجام تعویض پانسمان، به عنوان مثال با استفاده از الگوهایی برای بریدن پانسمان از قبل، مدت زمانی را که فرد دچار ناراحتی می شود کاهش می دهد و به کاهش درد کمک می کند.
برخی از افرادی که با EB زندگی می کنند متوجه می شوند که انجام کارهایی که از آنها لذت می برند، مانند گوش دادن به موسیقی، گذراندن وقت با دیگران، بیرون رفتن، بازی کردن یا تماشای تلویزیون باعث حواس پرتی مفیدی می شود. استفاده از تکنیک های ذهن آگاهی و تنفس در میان سایر مداخلات سلامتی نیز می تواند مفید باشد. تیم های مراقبت های بهداشتی در مراکز تخصصی EB تجربه گسترده ای در مدیریت درد دارند و می توانند با تکنیک های مدیریت درد یا طرح بحران از شما حمایت کنند، درد شما هر چند خفیف یا شدید باشد.
بخش پیوندهای مفید شامل پیوندهایی به سازمان‌هایی است که در زمینه تکنیک‌های مدیریت درد پشتیبانی ارائه می‌دهند.
همچنین می‌توانید به نکات و توصیه‌هایی در مورد مدیریت درد مزمن در وب‌سایت NHS دسترسی داشته باشید.
زخم های باز یا پوست خام ممکن است عفونی شوند که برای جلوگیری از درد و آسیب بیشتر نیاز به درمان فوری دارد. بسیاری از عفونت ها را می توان با شستن کامل دست ها پیشگیری کرد و هنگام تاول زدن و تعویض پانسمان، تجهیزات تمیز ضروری است.
موارد زیر ممکن است نشان دهنده وجود عفونت باشد.
اگر هر یک از این علائم را تجربه کردید یا نگران هستید که زخم‌هایتان عفونی شده باشد، باید با پزشک عمومی یا ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی محلی خود به دنبال بررسی پزشکی رو در رو باشید.
- قرمزی و گرما در اطراف ناحیه پوست
- ناحیه ای از پوست که چرک نشت می کند یا ترشح آبکی دارد.
- پوسته شدن روی سطح زخم
- زخمی که خوب نمی شود
- رگه یا خط قرمزی که از یک تاول دور می‌شود، یا مجموعه‌ای از تاول‌ها (ممکن است روی پوست سیاه یا قهوه‌ای دیده شدن دشوارتر باشد).
- درجه حرارت بالا (تب) 38 درجه سانتیگراد (100.4 فارنهایت) یا بالاتر.
- یک بوی غیر معمول
- افزایش درد
در اولین نشانه عفونت، لطفاً با پزشک عمومی یا ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید که می تواند درمان مناسبی را ارائه دهد که ممکن است شامل کرم های ضد عفونی کننده، آنتی بیوتیک ها، ژل ها یا پانسمان های تخصصی باشد.
برای پشتیبانی طولانی‌مدت و کمک به بهبود زخم، ممکن است بتوانید ایمنی خود را از طریق تغذیه و مکمل‌های غذایی تقویت کنید. برای بحث در مورد بهترین برنامه غذایی برای خود، با متخصص مراقبت‌های بهداشتی EB خود صحبت کنید، همچنین برای دستور العمل‌های خوشمزه از متخصصان تغذیه و اعضای EB ما، که سرشار از مواد سالم برای تهیه وعده‌های غذایی، پودینگ‌ها یا میان وعده‌های پر پروتئین، غنی از مواد مغذی و برای برخی از انواع EB، پرکالری هستند، به بخش رژیم غذایی و تغذیه ما مراجعه کنید.
مراقبت خوب از پوست برای کمک به کاهش خارش مهم است. اگرچه مقاومت در برابر میل به خاراندن دشوار است، اما برخی افراد می‌بینند که دست زدن به آرامی با یک پارچه مرطوب خنک و یا حمام خنک باعث تسکین آن می‌شود. اگر شدت خارش آن را ایجاب کند، داروهایی مانند کرم‌ها و پمادهای موضعی برای کمک به کاهش خارش وجود دارد.
اطمینان از هیدراته بودن، اجتناب از گرمای بیش از حد، و توجه به محصولاتی که با پوست شما تماس دارند نیز کمک خواهد کرد.
تکنیک‌های آرام‌سازی، تنفس و تمرکز حواس نیز می‌توانند تسکین دهند، اغلب در ترکیب با درمان‌های طبی و رفتاری دیگر. راه حل های مختلف برای افراد مختلف کار می کنند، بنابراین بهتر است در مورد نیازهای فردی خود با متخصص مراقبت های بهداشتی EB خود صحبت کنید.
زخم ها و تاول های EB می توانند با یک اسکار بهبود یابند. اسکار بخشی از روند طبیعی بهبودی بدن در زمانی است که بافت آسیب دیده است و می تواند خفیف، سطحی و موقت یا گسترده و دائمی باشد. به طور کلی، هر چه بافت اسکار بیشتر باشد، آن ناحیه می تواند شکننده تر باشد. پد برای این مناطق آسیب پذیر پوست می تواند به محدود کردن و کاهش آسیب بیشتر کمک کند.
جای زخم گسترده می تواند منجر به عوارضی شود که ممکن است نیاز به جراحی داشته باشد، متخصص مراقبت های بهداشتی EB شما با شما در مورد گزینه های درمانی در دسترس صحبت خواهد کرد.
اگر نگرانی در مورد جای زخم دارید یا نیاز به حمایت دارید، تیم‌های مراقبت‌های بهداشتی متخصص EB تجربه گسترده‌ای در این زمینه دارند و می‌توانند نگرانی‌های شما را همراه با هر گونه حمایت عاطفی که ممکن است نیاز داشته باشید، در میان بگذارند.
استرس و کمبود خواب می‌تواند بر بهبود زخم و توانایی مقابله با درد تأثیر منفی بگذارد. با این حال، این علائم را می‌توان از طریق تکنیک‌های مدیریت استرس، مکمل‌های غذایی، دارو، مدیتیشن، ذهن آگاهی و سایر مداخلات بهزیستی بهبود بخشید. تیم مراقبت‌های بهداشتی EB شما قادر خواهد بود از شما در یافتن درمان مناسب برای شما حمایت کند، همچنین می‌توانید به منابع اضافی در اینجا دسترسی پیدا کنید یا برای اطلاعات بیشتر به اینجا مراجعه کنید.
زندگی با بیماری EB می‌تواند دشوار باشد، اما تیم پشتیبانی جامعه EB دبرا (DEBRA) در خدمت همه کسانی است که با انواع مختلف EB ارثی و اکتسابی زندگی می‌کنند یا مستقیماً تحت تأثیر آن قرار دارند. این تیم می‌تواند در هر مرحله از زندگی، اطلاعات و پشتیبانی عاطفی، عملی و مالی ارائه دهد.
عضویت در DEBRA UK به عنوان عضو کاملاً رایگان است و عضویت به شما امکان دسترسی به تمام خدمات ارائه شده توسط تیم پشتیبانی جامعه EB DEBRA، به علاوه مزایای عالی دیگری از جمله رویدادهای سفارشی، که در آن می‌توانید حضوری یا آنلاین با اعضای جامعه EB ارتباط برقرار کنید، تعطیلات با تخفیف، حمایت و اطلاعات مالی تخصصی، پشتیبانی و کمک‌های مالی را می‌دهد.
عضویت همچنین به شما صدایی می دهد و فرصتی برای شکل دادن به آنچه انجام می دهیم. پروژه های تحقیقاتی که در آنها سرمایه گذاری می کنیم و خدماتی که برای کل جامعه EB ارائه می دهیم. همچنین با پیوستن ساده به عنوان یک عضو تفاوت ایجاد خواهید کرد زیرا هر چه تعداد اعضای ما بیشتر باشد، داده های بیشتری در اختیار داریم، که برای حمایت از برنامه تحقیقاتی EB بسیار مهم است، و اعضای بیشتر صدای بلندتری برای کمک به لابی کردن دولت به ما می دهند. NHS و سایر سازمان ها برای حمایت مورد نیاز برای بهبود خدمات به نفع کل جامعه EB.
اپیدرمولیز بولوزا اکتسابی (EBA)
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) نادرترین نوع EB است و به عنوان یک بیماری خود ایمنی طبقه بندی می شود، جایی که سیستم ایمنی شروع به حمله به بافت های سالم بدن می کند. دقیقاً مشخص نیست که چه چیزی باعث این می شود.
بیماری ای‌بی (EBA) مانند سایر انواع بیماری ای‌بی باعث شکنندگی پوست می‌شود، اما در حالی که چهار نوع اصلی ای‌بی، بیماری‌های ژنتیکی ناشی از ژن‌های معیوب یا جهش‌یافته هستند، ای‌بی (EBA) نوعی بیماری ای‌بی اکتسابی است.
همانند سایر انواع EB، EBA نیز می تواند بر دهان، گلو و دستگاه گوارش تأثیر بگذارد. با این حال، برخلاف برخی از انواع دیگر EB، علائم EBA معمولاً تا اواخر زندگی ظاهر نمی شوند. معمولاً افراد بالای 40 سال را مبتلا می کند.
علت خاص EBA ناشناخته است، اما تصور می شود که پروتئین های ایمنی (پروتئین های موجود در بدن که بخشی از سیستم ایمنی هستند) به اشتباه به کلاژن سالم - پروتئین پوستی که پوست را به هم متصل می کند - حمله می کنند. بنابراین، در واقع بدن شروع به حمله به بافت سالم خود می کند و این باعث ایجاد تاول در پوست و پوشش داخلی اندام ها می شود.
EBA در افراد مبتلا به سایر بیماری های خودایمنی مانند کرون و لوپوس شایع تر است.
محققان 3 نوع مختلف EBA را شناسایی کرده اند:
- EBA التهابی عمومی - تاول، قرمزی و خارش گسترده، بهبودی با کمترین جای زخم.
- EBA التهابی غشای مخاطی - ایجاد تاول در غشای مخاطی (ناحیه ای از بدن که با غشایی مانند دهان، گلو، چشم و معده پوشانده شده است) همراه با اسکار قابل توجه.
- EBA کلاسیک یا غیر التهابی - ایجاد تاول های پوستی بیشتر روی دست ها، زانوها، بند انگشتان، آرنج ها، مچ پا و نواحی غشای مخاطی. ممکن است جای زخم ایجاد شود یا لکه های سفید (میلیا) ایجاد شود.
علائم EBA می تواند مانند علائم دیگر انواع EB باشد و شدت آن از خفیف تا متوسط متغیر است. علائم شایع می تواند شامل تاول روی دست، زانو، بند انگشت، آرنج و مچ پا باشد.
تأثیر ابتلا به بیماری ای بی ای (EBA) تا حد زیادی به هرگونه بیماری زمینه‌ای یا مرتبط با آن بستگی دارد و مانند سایر انواع ای بی، طیف وسیعی از درمان‌ها برای کمک به کاهش علائم در دسترس هستند.
همانند EB، در حال حاضر هیچ درمانی برای EBA وجود ندارد، اما درمان هایی برای کاهش علائمی مانند درد و خارش وجود دارد.
اطمینان از مراقبت مناسب از زخم و حفظ تغذیه مطلوب برای به حداقل رساندن خطر عوارض بسیار مهم است.
EBA همچنین می تواند با استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی که برای مهار یا کاهش شدت پاسخ ایمنی در بدن طراحی شده اند و عوامل ضد التهابی درمان شود.
همچنین نمونه‌هایی از درمان‌های دارویی وجود دارد که ادعا می‌شود در کاهش علائم EBA تا حدودی موفق بوده‌اند.
پزشکان عمومی می توانند بیماران مبتلا به EBA را به یک متخصص پوست یا یک کلینیک خودایمنی برای تعیین یک برنامه درمانی مناسب ارجاع دهند.
اگر شما، یکی از اعضای خانواده‌تان یا کسی که از او مراقبت می‌کنید به EBA مبتلا شده‌اید، می‌توانید برای پشتیبانی بیشتر با تیم پشتیبانی جامعه EB دبرا تماس بگیرید . تیم ما اینجا است تا از کل جامعه EB در بریتانیا، از جمله افرادی که با یا بدون EB زندگی می‌کنند، حمایت کند.
چی آیا باید انجام دهم اگر فکر می کنم من داشته باشد EB
اگر مشکوک به ابتلا به هر یک از انواع بیماری EB هستید، می‌توانید به پزشک عمومی محلی خود مراجعه کنید. اگر آنها نیز فکر کنند که شما ممکن است به یکی از انواع EB مبتلا باشید، شما را به یکی از مراکز تخصصی EB ارجاع می‌دهند . تیم بالینی مرکز EB، وضعیت پوست شما را تشخیص داده و سپس (با رضایت شما) آزمایش ژنتیک را برای تأیید ابتلای شما به هر یک از انواع EB ترتیب می‌دهند. در صورت تأیید ابتلای شما به EB، تیم بالینی EB با شما همکاری خواهد کرد تا یک برنامه مراقبت‌های بهداشتی تعیین کند . همچنین می‌توانید از تیم پشتیبانی جامعه EB دبرا (DEBRA) پشتیبانی دریافت کنید.